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Klachten die bij PSC kunnen voorkomen zijn moeheid, pijn in de rechter bovenbuik, jeuk, koorts en geelzucht. Vooral vermoeidheid is een veelgehoorde klacht.

Door een tekort aan galvloeistof in de vingerige darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan men last krijgen van vetdiarree en een tekort aan vetoplosbare vitaminen.

Bovengenoemde klachten zijn erg individueel bepaald. Als eerste wordt meestal een bloedonderzoek gedaan naar de leverfuncties.

De leverwaardes wijzen dan in de richting van een verminderde afvoer van de galvloeistof. Ook kan worden gekeken naar het al dan niet aanwezig zijn van de auto-antistoffen p-ANCA.

Op de gemaakte afbeelding is het karakteristieke beeld van de vele vernauwingen en verwijdingen, het zogenaamde "kralensnoer", zichtbaar.

In een aantal gevallen is een ERCP noodzakelijk. Dit onderzoek wordt vooral gedaan wanneer het vermoeden bestaat dat een ingreep in de galwegen noodzakelijk kan zijn.

Een ERCP-onderzoek gebeurt onder een lichte verdoving. Met behulp van een kijker en een slangetje, dat via de slokdarm en maag in de dunne darm wordt gebracht, wordt contrastvloeistof in de galwegen gespoten, waarna er röntgenopnames gemaakt kunnen worden van de galwegen.

Tijdens de ingreep kan de arts ook hapjes weefsel nemen biopten , die vervolgens in het laboratorium worden onderzocht. Een ERCP kan ook gebruikt worden om in de galwegen een plastic buisje stent aan te brengen.

Dit buisje zorgt ervoor dat ernstig vernauwde galwegen open blijven. De behandeling richt zich op het voorkomen van ziekteverschijnselen.

Het medicijn ursodeoxycholzuur Ursochol of Ursofalk heeft vrijwel zeker geen invloed op de uiteindelijke uitkomst van de PSC.

Uit literatuuronderzoek blijkt dat hogere doseringen van dit middel schadelijk zijn. Verder kan het gebruik mogelijk een positief effect hebben op het tegengaan van de groei van darmpoliepen.

Op dit moment zijn er studies gaande naar het Nor-ursodeoxycholzuur een variant van ursodeoxycholzuur , met veelbelovende resultaten. De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van voorkomende klachten.

Als gevolg van de galstuwing ontstaat vaak een tekort aan vet-oplosbare vitamines A-D-K-E. Het is van groot beland dat deze zo nodig worden aangevuld.

Door de ophoping van schadelijke galzuren kan op langere termijn het leverweefsel aangetast worden. Hierdoor ontstaat een levercirrose.

Als gevolg van de levercirrose kan het bloed niet meer via de normale wegen door de lever stromen en ontstaat stuwing.

Het bloed zoekt omwegen, onder andere via de aderen van de slokdarm, die hierdoor uitzetten. Als de druk in deze spataderen te groot wordt, kunnen deze gaan bloeden.

Wanneer er sprake is van vernauwingen die de galstroom ernstig belemmeren dan kan dit een reden zijn om deze vernauwingen te behandelen met een dilatatie behandeling gericht op verwijding en eventueel met het plaatsen van een stent plastic buisje.

De behandeling wordt door middel van een ERCP gedaan, waarbij een ballon wordt ingebracht. Daarna wordt de ballon opgeblazen, zodat de vernauwing wordt opengeduwd.

Soms is het plaatsen van een stent nodig om de galgang open te houden. Ook kan door ernstige vernauwingen de geelzucht toenemen.

Ernstige vernauwingen noemt men dominante stenosen. Belangrijke risicofactoren zijn een verhoogd bilirubine, spataderbloedingen, darmresectie, een chronische colitis ulcerosa met een darmcarcinoom of onrustige cellen.

Ook de duur van de colitis en een specifieke erfelijke aanleg spelen een rol. Er bestaat geen waterdichte methode om een dergelijk carcinoom in een vroeg stadium te ontdekken.

Toch wordt wel aangeraden om met enige regelmaat het Ca Dit is een tumormarker. Als deze factor stijgt in combinatie met stijging van het bilirubine moet ernstig gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een carcinoom.

Verdachte plekken kunnen bij een ERCP inwendig geborsteld worden om op deze manier zekerheid te krijgen over de diagnose.

Als er onrustige cellen worden gevonden is dit altijd een reden om het traject voor transplantatie te starten, tenzij hier contra-indicaties voor zijn.

Uiteraard is er een indicatie als er sprake is van een eindstadium van de cirrose met slokdarmbloedingen enz.

Maar er is ook een reden voor transplantatie bij steeds terugkerende ontstekingen en toenemende geelzucht door dominante stenoses. Ook bij een verdenking op een galgangcarcinoom is er dus een reden voor transplantatie.

Na de transplantatie wordt aangeraden om controle colonoscopieen uit te voeren. Na transplantatie kan de colitis verslechteren of zelfs nieuw ontstaan.

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